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▲成大醫院林峻宇醫師說,未經治療的肉芽腫性血管炎致死率可高達90%以上,經免疫抑制劑治療後,肉芽腫性血管炎的預後明顯改善。(圖/記者林悅攝)

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63歲陳姓婦人出現雙側聽力減退,而後出現鼻腔分泌物增多及發高燒現象,投予抗生素治療未見改善,經轉診成大醫院檢查,發現患者係罹患肉芽腫性血管炎,投以類固醇及免疫調節劑治療,發燒問題立刻改善,發炎指數也降至正常,下肢麻木無力也顯著改善,目前病人於門診規則服藥追蹤,已不須再使用輪椅。

成大醫院一般內科林峻宇醫師指出,該名63歲的陳姓婦人,平日身體健康,去年6月開始出現雙側聽力逐漸減退現象,在耳鼻喉科診所就診,檢查發現其兩側中耳都有積水現象,推測積水造成聽力減退,因此給予中耳積水抽取及藥物治療,聽力一度獲得改善,後來又再次發現聽力減退,就醫檢查發現中耳積水復發。因為反覆中耳積水,患者聽力雖經處置,仍無顯著改善。

在發現中耳積水後2個月,患者開始出現每天發燒現象,伴隨全身倦怠及食慾減退,以及鼻腔分泌物增多,診斷為鼻竇炎而投予抗生素治療,但大量鼻腔分泌物及發燒之症狀仍未改善,隨後又出現雙下肢麻木無力、無法行走之狀況。因此轉至成大醫院求診。

病人經安排住院檢查,發現有白血球明顯偏高及C反應蛋白等發炎指數上升,血色素降低,而肝腎功能正常,胸部X光及電腦斷層顯示左下肺葉有一個約3公分大小之腫塊。由於持續高燒不退及多器官病變,推測可能皆因血管炎而起,因此會診過敏免疫風濕專科醫師。

▲患者因肉芽腫性血管炎侵犯鼻竇,造成鼻竇炎及發燒。(圖/記者林悅翻攝)

成大醫院一般內科林峻宇醫師表示,抽血檢驗發現病人的ANCA抗體價數明顯升高,左肺腫塊的病理報告顯示有肉芽腫形成,而因鼻竇炎症狀所做的頭部磁振造影檢查顯示,病人的4個鼻竇腔皆出現鼻竇黏膜增厚、液體堆積及息肉形成,因此確診為「肉芽腫性血管炎 (Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)」。經投予類固醇及免疫調節劑治療,病人發燒的問題立刻改善,發炎指數也降至正常水準,下肢麻木無力也顯著改善。目前病人於門診規則服藥追蹤,已不須再使用輪椅。

肉芽腫性血管炎,原稱為韋格納肉芽腫(Wegener's granulomatosis, WG),屬全身自體免疫性疾病,會造成全身多處小動脈、靜脈及微血管之管壁發炎,常侵犯上、下呼吸道和腎臟。通常以鼻黏膜和肺組織的肉芽腫性炎症開始,繼而進冷氣價位展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎症。臨床常表現為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進行性腎功能衰竭。

林峻宇醫師說,未經治療的肉芽腫性血管炎致死率可高達90%以上,經免疫抑制劑治療後,肉芽腫性血管炎的預後明顯改善。肉芽腫性血管炎臨床表現多樣,各器官皆有可能受到影響,但最常侵犯3個部位:上呼吸道、肺臟和腎臟。

林峻宇醫師表示,民眾如果出現反覆發燒卻找不到原因、一直治不好的鼻竇炎或中耳炎,或是全身多個器官同時出現異常,很有可能是血管炎的表徵,應及早至醫院就診,若能早期確定診斷、早期給予正確的治療,可以獲得顯著改善。





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